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帕金森病病理学
作者:  文章来源  录入时间:2011/5/19 22:34:29

  帕金森病的明确病理学改变为黑质致密带投射至纹状体的多巴胺能神经元大量死亡(图57.2)。中脑其它多巴胺能神经元也存在死亡,但范围不同,蓝斑的去甲肾上腺素能细胞和基底前脑区的胆碱能神经元亦可见死亡。以神经毒素6-羟基多巴胺破坏猴的双侧黑质致密带,可引起肌僵直和运动迟缓,但无震颤。帕金森病的神经元死亡在神经元胞质中伴随有LB出现,特别是在黑质致密带。LB呈球形, 直径约5-25微米,电镜下可见在其周围有放射状排列的疏松的7-25 nm直径的纤维丝。用免疫组化分析LB的主要结构,发现了三种主要成分,即:a-Synuclein蛋白、神经纤维丝蛋白和泛素蛋白。分析LB内细胞骨架和非细胞骨架蛋白发现了4种成分,分别为LB纤维丝;与LB形成相关的细胞应答蛋白;可调节LB纤维丝的酶如激酶和磷酸酶;参与包涵体形成的细胞溶性蛋白。由于无法从死后的PD病人中获得足够的纯LB,因此目前尚难以对LB的生化组成进行精确定论。


 

图:帕金森病患者的病理改变

(A引自Youdim MB,1997;B引自Shashidharan P,2000)

【 A:Normal表示正常人中脑黑质致密部呈黑色多巴胺神经元;PD 表示帕金森病患者中脑黑质致密部黑色多巴胺神经元由于其已坏死,黑色消失。B :表示帕金森病患者脑内的Lewy 小体。】